Síndrome linfoproliferativo postrasplante asociado al virus de Epstein-Barr: resultados de un estudio Delphi en España

Síndrome linfoproliferativo postrasplante asociado al virus de Epstein-Barr: resultados de un estudio Delphi en España

Anna Sureda 1, Pere Barba 2, Marta González 3, Cristina Hesse 4, Mi Kwon 5, Júlia Marsal 6, Alejandro Martín 7, Ma. Jesús Pascual 8, Raquel de Paz 9, Jaime Sanz 10, María Suárez 11, Lucrecia Yañez 12, José A. Pérez 13

1 Hospital Duran i Reynals, Barcelona, Spain; 2 Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, España; 3 University Hospital Niño Jesús, Madrid, Spain; 4 Pierre Fabre, Barcelona, Spain; 5 5Hospital Gregorio Marañon, Madrid, España; 6 Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona, Spain; 7 University Hospital of Salamanca, Salamanca, Spain; 8 Hospital Regional of Málaga, Málaga, Spain; 9 University Hospital la Paz, Madrid, Spain; 10 La Fe University and Polytechnic Hospital, Valencia, Spain; 11 Hospital Clínic of Barcelona, Barcelona, Spain; 12 University Hospital Marqués de Valdecilla, Santander, Spain; 13 Unidad de Gestión Clínica de Hematología y Hemoterapia, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, España

Anna Sureda, Pere Barba, Marta González, Cristina Hesse, Mi Kwon, Júlia Marsal, Alejandro Martín, Ma. Jesús Pascual, Raquel de Paz, Jaime Sanz, María Suárez, Lucrecia Yañez, José A. Pérez

La información completa de afiliaciones y autor de correspondencia está disponible en la versión original en PDF.

*Correspondencia: Alejandro Martín, Email no disponible

Resumen

Antecedentes: El síndrome linfoproliferativo postrasplante asociado al virus de Epstein-Barr (SLPT VEB+) es una enfermedad rara y potencialmente mortal. La información sobre su manejo en España es limitada. Objetivo: Determinar la carga, manejo y necesidades no cubiertas de los pacientes con SLPT VEB+ en España. Métodos: Estudio Delphi en dos rondas de consulta con doce hematólogos con experiencia en el manejo de estos pacientes. Resultados: La incidencia estimada de SLPT VEB+ es 1,8% tras trasplante de células madre hematopoyéticas (TCMH) y 0,85% tras trasplante de órgano sólido (TOS). Entre los pacientes VEB+, el 50% fueron refractarios y el 33% recayeron tras primera línea (R/R), resultando en aproximadamente 8-22 pacientes diagnosticados con SLPT VEB+ R/R tras TCMH y 1-25 pacientes tras TOS en España cada año. Los expertos coincidieron que los hematólogos son los principales responsables del diagnóstico, manejo, tratamiento y seguimiento de pacientes. El tratamiento habitual incluye reducción de inmunosupresión, rituximab y quimioterapia y cuando la primera línea fracasa, las opciones terapéuticas son limitadas. La principal necesidad no cubierta es la disponibilidad de un tratamiento efectivo con mínimos eventos adversos. Conclusión: El estudio proporciona una representación precisa de la situación actual de los pacientes con SLPT VEB+ en España.

Palabras clave:  Virus de Epstein-Barr. Síndrome linfoproliferativo post-trasplante. Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos. Trasplante de órganos sólidos. Metodología Delphi.

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