- 2023, Volumen 42 - Número 2
- Publicado en: diciembre 15, 2023
Estudio epidemiológico transversal para comprender el abordaje del tratamiento en la atención habitual de pacientes con hemofilia B en España y Portugal
M.ª Teresa Álvarez-Román 1, Manuela Carvalho 2, Olga Benítez-Hidalgo 3, Cristina Catarino 4, Luis J. García-Frade 5, Manuel Rodríguez-López 6, Margarida Antunes 7, Nuria Fernández-Mosteirín 8, Paula Kjöllerström 9, Sara Morais 10, Bernat Galmes 11, María F. López-Fernández 12, Lluis Riera-Sans 13, Joana F. Rodrigues 14, Víctor Jiménez-Yuste 15, Ramón Salvado 16
1 Servicio de Hematología y Hemoterapia, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España; 2 Congenital Coagulopathies Reference Centre, Centro Hospitalar Universitário São João, Porto, Portugal; 3 Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, España; 4 Serviço de Imuno-hemoterapia, Centro Hospitalar e Universitário Lisboa Norte, Lisboa, Portugal; 5 Servicio de Hematología y Hemoterapia Hospital Universitario Río Hortega, Valladolid, España; 6 Servicio de Hematología y Hemoterapia, Hospital Universitario Álvaro Cunqueiro, Instituto de Investigación Sanitaria Galicia-Sur (IISGS), EOXI, Vigo, España; 7 Serviço de Imuno-hemoterapia, Centro Hospitalar Universitário Lisboa Central, Lisboa, Portugal; 8 Servicio de Hematología y Hemoterapia, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España; 9 Pediatric Hematology Unit, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa, Portugal; 10 Thrombosis and Hemostasis Unit of Clinical Hematology Service, Centro Hospitalar Universitário do Porto, Porto, Portugal; 11 Hematología y Hemoterapia, Hospital Universitario Son Espases, Palma de Mallorca, España; 12 Servicio de Hematología, Hospital Universitario A Coruña, A Coruña, España; 13 CSL Behring, Barcelona, España; 14 CSL Behring Iberia, Lisboa, Portugal; 15 Servicio de Hematología y Hemoterapia, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España Caso presentado en el simposio del Grupo Español de Citología Hematológica (GECH) en el LXVI Congreso Nacional SEHH-XL Congreso Nacional SETH; 16 Serviço de Imuno-Hemoterapia, Centro de Referência de Coagulopatias Congénitas, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Coimbra, Portugal
M.ª Teresa Álvarez-Román, Manuela Carvalho, Olga Benítez-Hidalgo, Cristina Catarino, Luis J. García-Frade, Manuel Rodríguez-López, Margarida Antunes, Nuria Fernández-Mosteirín, Paula Kjöllerström, Sara Morais, Bernat Galmes, María F. López-Fernández, Lluis Riera-Sans, Joana F. Rodrigues, Víctor Jiménez-Yuste, Ramón Salvado
La información completa de afiliaciones y autor de correspondencia está disponible en la versión original en PDF.
*Correspondencia: M.ª Teresa Álvarez-Román. Email: talvarezroman@gmail.com
Resumen
Introducción: Los tratamientos para la hemofilia B (HB) han mejorado en la última década, pero se requieren estudios para optimizar el manejo clínico e identificar las necesidades no cubiertas. Objetivo: Investigar el manejo de la enfermedad y la calidad de vida (CdV) en España y Portugal. Métodos: Estudio epidemiológico, transversal, multicéntrico, que incluye pacientes con HB grave y moderadamente grave. Datos sociodemográficos, epidemiológicos, clínicos, de tratamiento y de CdV se recopilaron retrospectivamente durante un período de 24 meses. Resultados: 75 pacientes incluidos, el 78,7% recibieron tratamiento profiláctico y el 21,3% a demanda; el 65,3% tratados con SHL-FIX y un 10,7% con rIX-FP. El sangrado ocurrió en el 81,3%, principalmente sangrados espontáneos. La profilaxis dio como resultado ABR más bajas, mejor salud articular y mejor CdV, en comparación con los tratamientos a demanda. Los pacientes tratados con rIX-FP durante todo el período de estudio presentaron mejoras en el control de la patología y la CdV que los tratados con SHL-FIX. Conclusión: Con la muestra más amplia hasta la fecha de HB de España y Portugal se amplía nuestra comprensión de la hemofilia B y, en concordancia con la evidencia previa, muestra los beneficios de la profilaxis y las ventajas que los EHL-FIX pueden ofrecer.
